Tricoleucemia ou Leucemia de Células Pilosas, é uma doença linfoproliferativa crônica de células B, em que as células anormais possuem projeções citoplasmáticas em sua superfície.
É uma doença incomum, representando 2% de todas as leucemias, aproximadamente. Sua etiologia não está totalmente compreendida, mas a mutação BRAF V600E está presente em mais de 85% dos pacientes com a forma clássica da doença. Exposição a produtos químicos, como os pesticidas parece ser um fator de risco.
O diagnóstico é mais comum entre 55 e 60 anos de idade e predomina em homens.
A maioria dos pacientes com tricoleucemia apresenta fraqueza e fadiga secundárias à anemia. Uma grande parte evolui com febre e infecções secundárias à neutropenia, e sangramento secundário à trombocitopenia. Aumento do baço é muito frequente e pode resultar em desconforto abdominal em alguns pacientes.
O diagnóstico da tricoleucemia geralmente é feito por biópsia e aspirado de medula óssea em conjunto com imunofenotipagem.
Tratamento é indicado para pacientes sintomáticos, e os análogos de purina (cladribina ou pentostatin) são a primeira escolha para muitos pacientes. Existem outras opções terapêuticas para segunda linha e para os casos refratários e/ou recidivados.
Embora o tratamento não seja curativo, remissões clínicas duradouras são frequentes.
Texto elaborado pela Dra. Jamilla Neves Cavalcante médica Hematologista e especialista de Transplante de Medula óssea TMO da equipe Bio Sana’s e rede DASA
Referências:
Maitre et al. Hairy cell leukemia: 2020 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol.2019;94:1413–1422.
Kreitman R.J. Hairy cell leukemia: present and future directions. LEUKEMIA & LYMPHOMA, 2019: 1029-2403.
